Es una enfermedad progresiva, los niños suelen nacer sin ninguna deformidad evidente. Conforme crecen aparecen los tumores y el crecimiento de la piel y de los huesos. La gravedad y la localización de estos crecimientos asimétricos varían ampliamente, aunque suelen darse en el cráneo, uno o más miembros y en la plantas de los pies.
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Desde que el Dr. Michael Cohen lo identificó en 1979,sólo se han confirmado poco más de 200 casos en todo el mundo. Puede que se hayan dado más, pero los que son correctamente diagnosticados suelen tener manifestaciones evidentes del síndrome, estando considerablemente desfigurados.
Hay un riesgo de muerte prematura en los individuos afectados debido a trombosis y tromboembolismo pulmonar, causadas por malformaciones asociadas a este desorden en los vasos. Otros riesgos pueden venir provocados por el peso del tejido extra.
Dato curioso...
Esta extraña enfermedad habría permanecido oculta de no ser por que Joseph Merrick – inmortalizado como el «Hombre Elefante» debido al aspecto que le daban los tumores de su cabeza y el color grisaceo de su piel – fue diagnosticado más tarde de un severo caso de Síndrome de Proteus además de, neurofibromatosis, cosa que los médicos pensaban que tenia anteriormente. Extrañamente, el brazo izquierdo y los genitales de Merrick no estaban afectados por la enfermedad que había deformado el resto de su cuerpo.
Joseph Merrick (1862-1890)
Nació en Leicester, Inglaterra, 5 de agosto de 1862, se hizo famoso con el nombre de "El Hombre Elefante" debido a las terribles malformaciones que padecio desde el año y medio de edad. Muere en Londres, 11 de abril de 1890.Se cree que Joseph Merrick murió por el peso de su enorme y pesada cabeza que venció la resistencia de su cuello y cayó hacia atrás, fracturándoselo.
Casos que se diagnostican actualmente...
De esta rara enfermedad congenita solo se reportan unos cien casos en todo el mundo, se estima que apareceun caso por mas de un millon de nacimientos. Desde que esta enfermedad fue descubierta a finales de los años 70, a partir de aquí en adelante solo se han diagnosticado un poco mas de 200 casos a nivel mundial.
Actualmente se han registrados pocos casos, entre esos esta el de una niña en Cuba, nacida el 31 de agosto de 2001, a la cual le detectan la enfermedad a los 28 días de nacida. Otro es el caso de Mandy Sellars de 32 años de edad, sus piernas miden 1,80m, pesan mas de 100kg cada uno y no paran de crecer, la "amputación" seria hasta ahora, la única solución.
Fotografias de Mandy Sellars, 32años de edad, padece. Nacida el 20 de febrero de 1975, padece de lo que se cree por algunos médicos sindrome de proteus.
Algunos sintomas que puede presentar son...
* Malformaciones cutáneas y subcutáneas: hinchazones severas, músculos mal formados y bultos en la piel.
* Hiperpigmentacion: color fuerte e intenso de la piel, y tambien manchas en esta ultima (salpullido).
*Crecimiento irregular de los huesos: se produce gigantismo parcial de miembros, o crecimientos excesivos de los dedos, piernas, brazos o cabeza, mientras que algunas zonas del cuerpo crecen menos de lo que deberían.
Los primeros síntomas del enfermo suelen manifestarse entre los primeros 18 meses y los 5 años de edad.
Su causa es...
¡Desconocida!... aunque unos autores defienden que probablemente sea debido a un mosaisismo somático de un gen dominante letal. Otros autores sugieren que se deba a una recombinación en el embrión dando lugar a tres tipos de células: células normales, células de crecimiento mínimo, y células de crecimiento excesivo.
¿ Existen Tratamientos ? ¿ Existe Cura? ¿ Es Hereditario ? ¿ Se Transmite A Los Hijos ?
Muchas preguntas surgen y es cuando allí se investiga profundamente casos reales y actuales.
¿Hay algún tipo de solución?
* Actitud de la familia: Este factor es más importante de lo que parece a simple vista. El entorno familiar es fundamental para que el paciente no se sienta aislado, depresivo o sin esperanza.
Es fundamental el "Amor" como ingrediente principal de la restaruacion fisica y emocional del paciente. Lágrimas, enojos de impotencia ante la enfermedad o conflictos familiares por la situación, solamente terminaran empeorando las cosas, debemos de dar Amor a toda costa.
Palabras de ánimo, esperanza y fe determinarán en gran medida el desenlace de esta enfermedad.
*Convivencia social: No se debe aislar al paciente. Aunque pareciera ser una ayuda para el, es realmente todo lo contrario; entre más convivencia social tenga, mejor se sentirá y esto evitará desarrollar baja autoestima, soledad depresiva y rebeldía social.
*Apoyo de algún especialista: esto es vital, no se aísle, busque apoyo. En la actualidad existen centros de ayuda de este síndrome que le brindarán la ayuda y apoyo que requiere. Además un psicólogo puede ser de gran beneficio para el paciente y para la familia.
Casos que se diagnostican actualmente...
De esta rara enfermedad congenita solo se reportan unos cien casos en todo el mundo, se estima que apareceun caso por mas de un millon de nacimientos. Desde que esta enfermedad fue descubierta a finales de los años 70, a partir de aquí en adelante solo se han diagnosticado un poco mas de 200 casos a nivel mundial.
Actualmente se han registrados pocos casos, entre esos esta el de una niña en Cuba, nacida el 31 de agosto de 2001, a la cual le detectan la enfermedad a los 28 días de nacida. Otro es el caso de Mandy Sellars de 32 años de edad, sus piernas miden 1,80m, pesan mas de 100kg cada uno y no paran de crecer, la "amputación" seria hasta ahora, la única solución.
Fotografias de Mandy Sellars, 32años de edad, padece. Nacida el 20 de febrero de 1975, padece de lo que se cree por algunos médicos sindrome de proteus.
Video de Mandy Seller...
Mandy Sellers (20 de febrero de 1975, Lancashire, Reino Unido)
Algunos sintomas que puede presentar son...
* Malformaciones cutáneas y subcutáneas: hinchazones severas, músculos mal formados y bultos en la piel.
* Hiperpigmentacion: color fuerte e intenso de la piel, y tambien manchas en esta ultima (salpullido).
*Crecimiento irregular de los huesos: se produce gigantismo parcial de miembros, o crecimientos excesivos de los dedos, piernas, brazos o cabeza, mientras que algunas zonas del cuerpo crecen menos de lo que deberían.
Los primeros síntomas del enfermo suelen manifestarse entre los primeros 18 meses y los 5 años de edad.
Su causa es...
¡Desconocida!... aunque unos autores defienden que probablemente sea debido a un mosaisismo somático de un gen dominante letal. Otros autores sugieren que se deba a una recombinación en el embrión dando lugar a tres tipos de células: células normales, células de crecimiento mínimo, y células de crecimiento excesivo.
¿ Existen Tratamientos ? ¿ Existe Cura? ¿ Es Hereditario ? ¿ Se Transmite A Los Hijos ?
Muchas preguntas surgen y es cuando allí se investiga profundamente casos reales y actuales.
¿Hay algún tipo de solución?
* Actitud de la familia: Este factor es más importante de lo que parece a simple vista. El entorno familiar es fundamental para que el paciente no se sienta aislado, depresivo o sin esperanza.
Es fundamental el "Amor" como ingrediente principal de la restaruacion fisica y emocional del paciente. Lágrimas, enojos de impotencia ante la enfermedad o conflictos familiares por la situación, solamente terminaran empeorando las cosas, debemos de dar Amor a toda costa.
Palabras de ánimo, esperanza y fe determinarán en gran medida el desenlace de esta enfermedad.
*Convivencia social: No se debe aislar al paciente. Aunque pareciera ser una ayuda para el, es realmente todo lo contrario; entre más convivencia social tenga, mejor se sentirá y esto evitará desarrollar baja autoestima, soledad depresiva y rebeldía social.
*Apoyo de algún especialista: esto es vital, no se aísle, busque apoyo. En la actualidad existen centros de ayuda de este síndrome que le brindarán la ayuda y apoyo que requiere. Además un psicólogo puede ser de gran beneficio para el paciente y para la familia.
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